فلج تیک: یک بیماری قابل درمان که از دست نمی رود

کپی رایت: © 2017 Karki KB ، et al. این یک مقاله دسترسی آزاد است که تحت شرایط مجوز انتساب Creative Commons توزیع شده است ، که امکان استفاده ، توزیع و تولید مثل بدون محدودیت در هر رسانه را فراهم می کند ، مشروط بر اینکه نویسنده و منبع اصلی اعتبار داشته باشند.

برای مقالات بیشتر در مجله بیماریهای عصبی مراجعه کنید

خلاصه

فلج کنه یک بیماری نادر است که به راحتی قابل درمان است اما در صورت عدم تشخیص می تواند منجر به عوارض و مرگ و میر قابل توجهی شود. در مناطق خاصی به ویژه در آمریکای شمالی و استرالیا رواج دارد. این امر با ضعف حاد متقارن اندام تحتانی قرار می گیرد و در صورت عدم تشخیص زود هنگام ضعف ، اندامهای فوقانی ، اعصاب جمجمه ، عضله تنفسی را شامل می شود که منجر به نارسایی تنفسی می شود و نیاز به تهویه مکانیکی دارد. تصویر بالینی اغلب با سایر دلایل فلج شروع حاد به عنوان مثال ، سندرم گیلین-بار ، نوع میلر فیشر اشتباه گرفته می شود و منجر به تحقیقات و مداخلات غیر ضروری می شود که تصویر بالینی را پیچیده می کند. این بیماری را می توان به راحتی با سابقه دقیق و معاینه فیزیکی تشخیص داد. حذف تیک منجر به بهبودی زودرس و کامل این بیماری خواهد شد.

برای پزشکان بسیار مهم است که از این بیماری آگاه باشند تا بتوانید زودتر از آن برای جلوگیری از تحقیقات غیر ضروری و گران قیمت ، مداخلات ، عوارض و مرگ و میر جلوگیری شود.

کلید واژه ها

فلج تیک ؛MORBDITY ؛مرگ و میر ؛سندرم عصبی ؛وابسته به ماده عصبی

معرفی

فلج کنه یک سندرم عصبی نادر است که با فلج صعودی به دلیل یک نوروتوکسین قوی تولید شده توسط یک کنه زن زراعی درگیر وصل شده مشخص می شود. اگرچه فلج کنه یک پدیده به خوبی توصیف شده است ، اما ممکن است هنوز هم برای پزشکان ناآشنا باشد که منجر به تشخیص تأخیر می شود ، بنابراین تشخیص دیفرانسیل فلج کنه همیشه باید در هنگام مواجهه با یک مورد فلج صعودی در ذهن داشته باشد. اگر زودتر تشخیص داده نشود ، می تواند کشنده باشد زیرا فلج تنفسی کشنده ایجاد می شود. کودکان به دلیل اندازه کوچک خود به ویژه آسیب پذیر هستند و این واقعیت که نوروتوکسین کمتری برای تولید فلج مورد نیاز است.

ما یک مورد از دختر 5 ساله را که فلج صعودی با چشم چشمی ارائه کرده است گزارش می کنیم و در طی 12 ساعت پس از برداشتن کنه از پوست سر ، به طور کامل بهبود یافت.

ارائه بالینی

یک دختر 5 ساله که قبلاً سالم بود ، در اورژانس به دلیل مشکل در راهپیمایی مترقی که بیش از 5 روز توسط والدینش مشاهده شده بود ، دیده می شد. او تب درجه پایین داشت ، دست و پا چلفتی بود و 4 روز قبل از ارائه وی حرکات روده نداشته است. هیچ سابقه تشنج وجود نداشت اما او طی 3 روز میزان مصرف و گفتار را کاهش داده بود. ارائه بالینی توسط یک دندان برداشته شده در روز قبل از ارائه و آبسه تحت درمان با آموکسی سیلین پیچیده بود.

در معاینه ، او با گفتار محدود و بیدار و بیدار بود. هیچ نشانه ای از مننژ وجود نداشت. دانش آموزان او متقارن و واکنشی نسبت به نور بودند. امتحان فوندوس او طبیعی بود. او پتوز چشم راست داشت. او از دیپلوپیا در مورد نگاه جانبی شکایت کرد و با محدودیت حرکات جانبی جانبی با نستاگموس ، چشم پزشکی داشت. حرکات صورت وی و بسته شدن چشم متقارن بود. او در بازوهای خود در برابر مقاومت متوسط با کاهش رفلکس ، قدرت عادلانه ای داشت. او در هر دو اندام تحتانی با دامنه محدودی از حرکات در برابر گرانش ضعف داشت. رفلکس های تاندون عمیق او در هر دو اندام تحتانی وجود نداشت. معاینه مخچه وی نشان از اختلال خفیف داشت که می تواند مربوط به اختلال بینایی وی از دیپلوپیا باشد. به دلیل ضعف پا ، راه رفتن او قابل ارزیابی نیست.

تحقیقات شامل کار طبیعی خون ، غربالگری سمی شناسی ادرار و سرم بود. سطح گلوکز CSF و پروتئین طبیعی بود و هیچ سلول یافت نشد. MRI مغز و ستون فقرات با و بدون کنتراست طبیعی بود. این کودک به دلیل نگرانی در مورد یک نوع غیرعادی احتمالی سندرم گیلین بار (سندرم میلر فیشر) با برنامه هایی برای تحقیقات بیشتر از جمله مطالعات الکترودیاستیک در بخش مراقبت های ویژه کودکان بستری شد.

تاریخچه اضافی در مورد قرار گرفتن در معرض کنه در یکی از اعضای خانواده منجر به معاینه فیزیکی دقیق شد و یک کنه درگیر در پوست سر خود را نشان داد (شکل 1) که با استفاده از فشار پایدار با موچین با دقت حذف شد.

شکل 1: متغیر dermacentor dermacentor که از دختر 5 ساله ای که با فلج صعودی و علائم پیاز ارائه می شود ، برداشته شده است.

این دختر در طی یک ساعت از برداشتن کنه شروع به صحبت کرد و مقاومت حرکتی او یک شبه بهبود یافت و می توانست وزن خود را تحمل کند و طی 12 ساعت قدم بزند.

بحث

فلج تیک بیماری بیماری است که در سراسر جهان رخ می دهد. این بیش از 100 سال پیش در آمریکای شمالی شرح داده شده است [1]. این به طور معمول کودکانی را که با ضعف صعودی پاها نشان می دهند ، بر عضله تنه ، بازوها ، ساختارهای پیاز که شامل گفتار ، بلع و بیان صورت است ، تأثیر می گذارد و سرانجام عضله تنفسی را درگیر می کند. اگر کنه پیدا نشود و برداشته شود ، منجر به ضعف تنفسی می شود که منجر به فشار خون بالا ، بی حالی ، کما و مرگ می شود [2]. سه گونه تیک مسئول فلج در انسان است: Dermacentor Andersoni Stiles (کنه چوب آمریکای شمالی) ، dermacentor variabilis (کنه سگ مشترک) ، ixodes holocyclus (تیک مارسپی استرالیا) [3].

Dermacentor Andersoni عامل اتیولوژیک چهار آسیب شناسی مجزا در مردان ، تب لکه دار کوهستانی ، تولارمی ، تب کنه کلرادو و فلج کنه است.

در ایالات متحده آمریکا ، اپیدمیولوژی فلج کنه دارای یک الگوی قابل پیش بینی است که معمولاً در بهار و تابستان در منطقه شمال غربی و جنوب غربی رخ می دهد که کنه از خواب زمستانی برای جفت گیری و تغذیه خون تحریک می شود [2،4]. این امر بیشتر در کودکان در مقایسه با بزرگسالان تأثیر می گذارد [2،4]. کودکان زن به دلیل موهای بلند که در آن کنه ها مکانی امن برای جفت گیری و تغذیه پیدا می کنند ، بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. فلز و دوردن نشان دادند که 59 ٪ از متغیرهای dermacentor متصل به سر و گردن انسان [4].

پاتوفیزیولوژی فلج به دلیل dermacentor در حال حاضر ناشناخته است. فرضیه فعلی این است که شار سدیم در غشای آکسون در گره Ranvier مسدود شده است ، در حالی که انتقال عصبی عضلانی مختل نمی شود [5،6]. در مقابل ، به نظر می رسد که سموم از هولوسیکلوس Ixodes ، آزاد شدن استیل کولین را در سطح اتصال عصبی عضلانی ، به طور مشابه با مکانیسم عملکرد سم بوتولینوم مسدود می کند [7].

تظاهرات بالینی فلج کنه معمولاً ظرف 4 تا 5 روز پس از اتصال کنه زن خود به پوست رخ می دهد [5،8]. کنه به سرعت درگیر می شود و نوروتوکسین تولید می شود و باعث کاهش عصبی می شود [5].

ویژگی های بالینی در تمایز فلج کنه از سایر فرآیندهای بیماری مشابه مفید است. فلج کنه آمریکای شمالی معمولاً با دو مرحله بالینی مجزا مشخص می شود: (1) یک مرحله غیر اختصاصی از خستگی و ضعف. و (2) یک مرحله نوروتوکسیک متعاقب آتاکسی حاد ، در حال پیشرفت به فلج فلکسی صعودی متقارن با از دست دادن رفلکس های تاندون عمیق ، درگیری ساختارهای پیاز (دیسفاژی ، دیناررتریا ، ضعف صورت و یا ضعف چشمی) ، ضعف عضلات تنفسی ، لاغر ، کما ، کما ، کاما و کمر است. مرگ. به نظر می رسد سیستم حسی از بین رفته است [4،8-10].

در مطالعات آزمایشگاهی معمول فلج کنه و تجزیه و تحلیل CSF طبیعی است [2،6،10]. ناهنجاری های هدایت عصبی شامل کاهش دامنه پتانسیل های عملکرد عضلانی مرکب (CMAPs) ، پتانسیل های عملکرد حسی طبیعی (SNAPS) و پاسخ طبیعی به تحریک عصب تکراری است [6،10].

Tick paralysis is most commonly misdiagnosed as Guillain-Barre syndrome (GBS) particularly the Miller Fisher’s subtype especially if the cranial nerves are involved [11,12]. In GBS the paralysis of the extremities is symmetric, ascending, progressive. and usually it peaks within several weeks of symptoms onset. In GBS CSF protein level is elevated, usually>40 میلی گرم در دسی لیتر. در عوض ، فلج کنه با پروتئین های CSF طبیعی همراه است و اوج وخامت عصبی طی چند ساعت تا روز پس از شروع علائم رخ می دهد [3،12]. فلج تیک و GBS دارای ویژگی های الکتروفیزیولوژیکی مشابهی هستند [3].

تشخیص های دیفرانسیل دیگر که باید در نظر گرفته شود ، بوتولیسم ، پولیومیلیت ، سندرم های فلج اطفال و اختلالات الکترولیت است [8،11،12]. بوتولیسم فلج نزولی آهسته با درگیری لامپ اولیه و دانش آموزان واکنشی ضعیف است. پولیومینیلیت در اینجا به دلیل اهمیت تاریخی آن در اینجا ذکر شده است زیرا آخرین مورد پولیو ویروس وحشی در سال 1979 ثبت شده است. پولیومینیلیت با علائم مننژال ، تب ، ضعف نامتقارن و لنفوسیتوز CSF ارائه شده است. سایر تشخیص های دیفرانسیل فلج کنه شامل ضایعه حاد نخاعی ، آتاکسی مخچه ، مایستنی گراویس ، دیفتری ، مسمومیت با فلزات سنگین ، مسمومیت با حشره کش ، مصرف تصادفی ، پورفیری و هیستری است [8،10].

اصلی ترین درمان فلج کنه ، حذف کنه و مراقبت های حمایتی از جمله تهویه مکانیکی برای نارسایی تنفسی است. پس از پیدا کردن تیک ، کنه باید با موچین نزدیک به سر نزدیک شود و با کشیدن مستقیم مستقیم به بیرون بکشید [13،14]. پیچاندن و فشردن بدنه کنه توصیه نمی شود زیرا ممکن است سموم بیشتری آزاد شود [13،14]. حتی در هنگام از بین بردن کنه ها باید فشار اعمال شود زیرا قطعات دهان می توانند از بین بروند و ممکن است منجر به گرانولوما شود [15]. از دستکش یا بافت باید برای محافظت از پوست در برابر عوامل عفونی که در بزاق کنه ساکن هستند استفاده شود: دست ها باید با صابون و آب گرم کاملاً شسته شوند. ناحیه نیش باید با قاطعیت ضد عفونی شود و کنه باید به درستی در محلول الکل دفع شود.

قرار گرفتن در معرض کنه ها و سایر بندپایان با جلوگیری از مناطق آلوده به کنه ، پوشیدن لباس های محافظ که قسمت های در معرض بدن را پوشانده است ، استفاده از دافع حشرات و انجام کارهای روزمره دقیق از سر ، گردن و بدن کودک را کاهش می دهد. سابقه قرار گرفتن در معرض کنه باید منجر به جستجوی دقیق پوست سر ، گردن ، زیر بغل ، گوشتی شنوایی ، ناف ، ولووا شود و توجه داشته باشد تا اطمینان حاصل شود که کنه های متعدد خود را به هم وصل نکرده اند.

نتیجه

فلج تیک اگرچه نادر نیست نباید از دست داد زیرا این یک وضعیت به راحتی برگشت پذیر است. کودکان به دلیل اندازه کوچکتر بدن خود به ویژه آسیب پذیر هستند و این واقعیت است که برای تحریک دستگیری تنفسی به سم کمتری نیاز است. آگاهی محدود از این تشخیص در بین پزشکان ممکن است منجر به تشخیص نادرست سایر شرایط شود و با پیشرفت علائم ، تحقیقات غیرضروری و تهاجمی ، درمان هایی مانند ایمونوگلوبولین ها و گاهی اوقات حتی پلاسمافریس ، تشخیص تشخیص و تأخیر در تشخیص سایر شرایط منجر شود. این مورد اهمیت تاریخچه بالینی خوب و معاینه کامل پوست را در همه موارد فلج و وضعیت روانی تغییر یافته در همه کودکان برای شناسایی موفقیت آمیز و از بین بردن کنه برجسته می کند ، حتی در این موارد تب ، درگیری لامپ و سایر علائم گمراه کننده ممکن است وجود داشته باشد.